"دليل الإدارة المتعددة التخصصات Duchenne Muscular Muscular
في الآونة الأخيرة ، أصدرت الرابطة الدولية للأمراض العصبية العضلية (INMD) وخبراء من العديد من البلدان في جميع أنحاء العالم "إرشادات لإدارة الضمور العضلي Duchenne متعدد التخصصات (Edition 2025). استنادًا إلى أحدث الأدلة البحثية السريرية ، يقدم المبدأ التوجيهي توصيات منهجية للتشخيص والعلاج والإدارة طويلة الأجل لحزب الضمور العضلية Duchenne (DMD) ، بهدف توفير إرشادات أكثر شمولاً للأطباء والمرضى والأسر. فيما يلي المحتوى الأساسي والمواضيع الساخنة للدليل الذي تمت مناقشته بشدة عبر الإنترنت في الأيام العشرة الماضية.
1. النقاط الرئيسية للتحديث الأساسي للدليل
تمت مراجعة إصدار 2025 من الدليل بشكل شامل بناءً على إصدار 2019 ، مع التركيز على المجالات التالية:
| مجال | تحديث المحتوى | مستوى الأدلة |
|---|---|---|
| التشخيص المبكر | عملية موحدة جديدة للاختبار الجيني | الفئة أ |
| علاج المخدرات | العلاج الهرموني الموصى به مع العلاج الجيني الجديد | المستوى ب |
| إدارة إعادة التأهيل | تحديد شدة وتكرار تدخل التمرين | مستوى C. |
| مراقبة القلب | على الأقل 2 تقييمات وظائف القلب في السنة | الفئة أ |
2. أفضل 5 موضوعات ساخنة على الشبكة بأكملها
وفقًا لبيانات مراقبة وسائل التواصل الاجتماعي ، ركزت مناقشة إرشادات DMD في الأيام العشرة الماضية على الموضوعات التالية:
| تصنيف | عنوان | حجم المناقشة (10000) |
|---|---|---|
| 1 | إمكانية العلاج الجيني في التأمين الطبي | 28.5 |
| 2 | برامج الدعم النفسي في الرعاية المنزلية | 19.2 |
| 3 | تطبيق معدات إعادة تأهيل الهيكل الخارجي الجديد | 15.7 |
| 4 | بناء شبكة التشخيص الدولي والتعاون مع العلاج | 12.3 |
| 5 | معايير جديدة لإدارة تغذية المريض | 9.8 |
3. إطار إدارة متعدد التخصصات
تم اقتراح المبادئ التوجيهية لأول مرة"نموذج الإدارة رباعي الأبعاد"، التأكيد على تنسيق التخصصات التالية:
| البعد | مسؤول عن الموضوع | التدخلات الرئيسية |
|---|---|---|
| التدخل الطبي | علم الأعصاب/طب الأطفال/أمراض القلب | إدارة المخدرات ، الوقاية من المضاعفات |
| صيانة الوظيفة | إعادة التأهيل/العظام | التدريب على التنقل المشترك ، والتكيف العائلي |
| الدعم الاجتماعي | علم النفس/الأخصائي الاجتماعي | استشارة الأسرة ، ورسو الموارد التعليمية |
| تحول البحوث العلمية | مركز البحوث السريرية | المشاركة في التجارب السريرية وبناء بنك العينة البيولوجية |
4. مقارنة جودة المريض بيانات الحياة
بمقارنة البيانات من 2015 إلى 2025 ، يوضح المبدأ التوجيهي أن الإدارة الموحدة تعمل بشكل كبير على تحسين نوعية الحياة للمريض:
| فِهرِس | 2015 | 2025 | نطاق التحسين |
|---|---|---|---|
| متوسط عمر البقاء | 25.3 سنة | 32.1 سنة | +26.9 ٪ |
| الاعتماد على الكرسي المتحرك | 10.2 سنة | 8.5 سنوات | -16.7 ٪ |
| المستشفيات الطارئة | 4.7 مرات/سنة | 2.3 مرات/سنة | -51.1 ٪ |
5. إجماع الخبراء والنزاعات
أثناء تطوير الإرشادات ، توصلت لجنة الخبراء إلى توافق في الآراء والتحفظات على القضايا التالية:
نقاط الإجماع:يجب أن يبدأ جميع مرضى DMD العلاج الهرموني قبل سن 3 ؛ يجب إنشاء فريق متابعة بما في ذلك أطباء الجهاز التنفسي ؛ يجب إجراء العلاج الجيني في المراكز المهنية.
نقطة الجدل:هناك اختلافات في المواقع السريرية للعلاج بالخلايا الجذعية. معايير استخدام المكملات الغذائية غير موحدة ؛ تحتاج خطط الإدارة الانتقالية (البلوغ) إلى مزيد من البحث.
6. اقتراحات التنفيذ ودعم الموارد
لتعزيز تنفيذ الدليل ، تم إطلاق INMD في وقت واحد:
1.مجموعة أدوات الطبيب:بما في ذلك المخططات الانسيابية التشخيصية وحاسبة جرعة الدواء
2.دليل المريض:12 نسخة لغة من الكتاب الإلكتروني
3.برنامج التدريب:سيتم تنفيذ التدريب بجولة في 30 دولة في عام 2025
يمثل إصدار هذا الدليل مرحلة جديدة من دقة وتوحيد إدارة DMD ، ونموذج التعاون متعدد التخصصات الخاص به يوفر أيضًا مرجعًا مهمًا لإدارة الأمراض النادرة الأخرى.
ar
